Embedded Files
ALS, PLS en PSMA
ALS (Amyotrofische Laterale Sclerose) is een dodelijke zenuw/spierziekte waarbij je spieren één voor één uitvallen. In Nederland leven zo’n 1.500 mensen met ALS, of de aanverwante ziekten PSMA en PLS. Ieder jaar komen er 500 nieuwe patiënten bij en overlijden er ook 500 (4).
Bij PLS (Primaire Laterale Sclerose) is er een probleem van de centrale motorische neuronen. Dit leidt tot stijfheid en spasticiteit van de spieren in mond, benen en de armen. PLS hoeft de levensduur niet te verkorten, maar leidt vaak wel tot invaliditeit. Bij een deel van de mensen met PLS kan het ziektebeeld binnen vier jaar na de start van de symptomen over gaan in ALS (9).
Bij PSMA (Progressieve Spinale Musculaire Atrofie) is er een probleem van de perifere zenuwcellen. PSMA heeft veel symptomen welke ook bij ALS voorkomen, spasticiteit komt bij PSMA niet voor. Als de longfunctie maanden of zelfs jaren min of meer stabiel blijft is er sprake van de langzame variant. Bij deze langzame vorm van PSMA kan iemand uiteindelijk grotendeels verlamd raken, maar dit zal langer duren. Bij de snel progressieve variant van PSMA gaat de achteruitgang sneller. Bij een deel van deze mensen kan PSMA na maanden of jaren overgaan in ALS (8).
Epidemiologie
De prevalentie van ALS ligt tussen de 9 en 11 per 100.000 Nederlanders.
Het aantal nieuwe mensen met ALS per jaar wordt geschat op 3 per 100.000 Nederlanders per jaar.
Nederland telt circa 1.500 mensen met ALS (3).
ALS kan op elke volwassen leeftijd ontstaan, maar de meeste mensen met ALS zijn tussen de 50 en 90 jaar oud.
ALS komt 1,2 keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
50% van de mensen met ALS heeft lichte veranderingen in denken of gedrag. En bij ongeveer 5-10% van de mensen met ALS gaat de ziekte samen met frontotemporale dementie (FTD), een vorm van dementie waarbij ernstige gedragsveranderingen op de voorgrond staan (3,7).
Bij ongeveer 10% van de mensen met ALS is er nog een persoon met ALS of FTD in de familie. Het gaat dan om een familiaire vorm van ALS (FALS) (3).
In een latere ziektefase ervaren mensen met ALS vaak ook pijn. Door de toenemende verlamming kunnen zij minder gemakkelijk van houding veranderen en dit veroorzaakt pijn en ongemak (3).
Pathologie
Bij ALS sterven de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de hersenen langzaam af. Dit zijn de zenuwcellen die de spieren in het lichaam aansturen (2).
Wanneer de zenuwcellen volledig afgestorven zijn kunnen de hersenen de spieren niet meer aansturen en raakt iemand verlamd (2).
De oorzaak van de ziekte is onbekend. Recente inzichten duiden op de invloed van zowel omgevingsfactoren als genetische factoren (2).
In epidemiologisch onderzoek van het ALS Centrum (10) is aangetoond dat roken meer kans geeft op het krijgen van ALS. Ook lijken vrouwelijke hormonen (natuurlijke hormonen, niet ‘de pil’) mogelijk te beschermen tegen ALS. Dit zou een verklaring kunnen zijn voor het feit dat vrouwen op jongere leeftijd minder vaak ALS krijgen dan mannen (3).
Diagnose
Pre-diagnostische fase
Mensen komen meestal eerst bij de huisarts met vage klachten, zoals onhandigheid, het minder goed articuleren of moeite krijgen met lopen. Ook kunnen mensen merken dat ze vaker struikelen, zich verslikken of meer moeite krijgen met het dichtmaken van knoopjes.
Diagnose
De neuroloog stelt de diagnose op basis van de verschijnselen van ALS, van neurologisch onderzoek en door andere ziekten uit te sluiten.
Tijdens de diagnosedag vinden verschillende onderzoeken plaats, zoals een EMG, bloedonderzoek en een neurologisch onderzoek.
Het stellen van de juiste diagnose is vaak een traject van maanden. Die tijd is vaak nodig, omdat het verloop van de klachten en het uitsluiten van alle andere oorzaken belangrijk is voor het stellen van de diagnose (5).
Beloop en prognose
Bij ALS ontstaan er klachten als spierkrampen, fasciculaties, spierzwakte, atrofie, pseudobulbaire klachten, ademhalingszwakte, bulbaire klachten en veranderingen in denken en gedrag (7).
De spinale vorm (Limb-onset ALS) begint met zwakte in armen of benen (vaak asymmetrisch) (7).
De bulbaire vorm (bulbar-onset ALS) begint met spraakproblemen (dysartrie) en slikstoornissen (dysfagie) (7).
Gedurende het vorderen van het ziekteproces gaan beide vormen elkaar overlappen.
Gemiddelde levensverwachting: 3 tot 5 jaar na het ontstaan van de eerste klachten (7).
Het overlijden wordt meestal veroorzaakt door respiratoire insufficiëntie als gevolg van het zwakker worden van de ademhalingsspieren (7).
Behandeling en begeleiding
Na het stellen van de diagnose ALS verwijst het ALS Centrum iemand naar het dichtstbijzijnde ALS-behandelteam voor begeleiding en behandeling door een in ALS gespecialiseerde revalidatiearts (5).
Er volgt zorg van een gespecialiseerde fysiotherapeut, ergotherapeut, logopedist, diëtist en maatschappelijk werker, om complicaties te voorkomen en zo lang mogelijk actief te blijven (5).
Op dit moment is er maar één in Europa goedgekeurd medicijn voor mensen met ALS: het middel Riluzol. Dit middel remt het ziekteverloop, het geneest ALS niet. Riluzol (merknaam Rilutek) verlengt de overleving van mensen met ALS gemiddeld met drie tot zes maanden (6).
Bronnen
Stichting ALS Nederland. Symptomen en diagnose van ALS [Internet]. Beschikbaar via: https://www.als.nl/wat-is-als/symptomen-en-diagnose/. [Geraadpleegd op 1 november 2025].
ALS Centrum Nederland [Internet]. Beschikbaar via: Wat is ALS? - ALS-centrum. [Geraadpleegd op 5 maart 2026].
ALS Centrum Nederland. Epidemiologie van ALS [Internet]. Beschikbaar via: https://als-centrum.nl/kennisbank/epidemiologie-van-als/ . [Geraadpleegd op 1 november 2025].
Stichting ALS Nederland. De ziekte ALS [Internet]. Beschikbaar via: https://www.als.nl/wat-is-als/de-ziekte-als/. [Geraadpleegd op 1 november 2025].
ALS Centrum Nederland. Het stellen van de diagnose ALS [Internet]. Beschikbaar via: https://als-centrum.nl/kennisbank/het-stellen-van-de-diagnose-als/. [Geraadpleegd op 1 november 2025].
ALS Centrum Nederland. Behandelen van ALS [Internet]. Beschikbaar via: https://als-centrum.nl/kennisbank/behandelen-van-als/. [Geraadpleegd op 1 november 2025].
ALS Centrum Nederland. Verschijnselen en symptomen van ALS [Internet]. Beschikbaar via: https://als-centrum.nl/kennisbank/verschijnselen-symptomen-van-als/. [Geraadpleegd op 1 november 2026].
ALS centrum Nederland. Wat is PSMA [Internet]. Beschikbaar via: https://als-centrum.nl/wat-is-psma. [Geraadpleegd op 1 november 2025].
ALS centrum Nederland. Wat is PLS [Internet]. Beschikbaar via: https://als-centrum.nl/wat-is-pls/. [Geraadpleegd op 1 november 2025].
ALS centrum Nederland. Onderzoek naar omgevings- en risicofactoren [Internet]. Beschikbaar via: https://als-centrum.nl/kennisbank/onderzoek-naar-omgevings-en-risicofactoren-epidemiologisch-onderzoek-voor-als-psma-en-pls/. [Geraadpleegd op 1 november 2025].
Page updated
Report abuse